КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ СТОМАТОЛОГУ? Finkelshteyn Andrey, DMD Oral Medicine Specialist Общая информация Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови: • При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. • При среднетяжелой степени гемофилии уровень плазменного фактора составляет 1-5% геморрагический синдром выражен умеренно. • Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5% Пациенты с наиболее тяжелой формой гемофилии (уровень недостающего фактора составляет до 1%) требуют регулярного внутривенного введения плазменного или рекомбинантного концентрата фактора VIII. В течение жизни больной гемофилией ведет настоящую борьбу с осложнениями как самого своего заболевания, так и его лечения. Одной из наиболее серьезных проблем для больного является развитие ингибитора (антител к фактору VIII). У страдающих гемофилией ингибиторы, направленные против фактора VIII могут вырабатываться организмом больного из-за постоянного внешнего введение дефицитного фактора. Количество ингибитора может быть измерено и выражено в единицах (Бетесда Титр), чем выше Бетесда титр, тем больше концентрация ингибитора в крови. Больные у которых иммунная система реагирует быстро, на повторные введения факторов свертывания VIII имеют высокий титр ингибитора. При таком состоянии имеющийся ингибитор называется высокореагирующим ингибитором. У других иммунная система может стимулироваться ответ на введение фактора медленно и слабо, а Бетесда титр, соответственно, низким. Этот тип ингибитора называется низкореагирующим ингибитором. У больных с низкореагирующим ингибитором и низким Бетесда титром заместительная терапия фактором VIII часто дает хороший результат, позволяя успешно справляться с незначительными и более серьезными кровотечениям. Однако, при большом количестве антител и высоком Бетесда титре специфическая терапия препаратом фактора обычно становится невозможной, так как даже большое его количество нейтрализуется ингибитором. Таким образом, больные с наличием высокореагирующих ингибиторов и уровень недостающего фактора VIII меньший 1% представляют наибольшую опасность! Лабораторные методы исследования системы гемостаза: • Пролонгированное АЧТВ Все остальные показатели в норме!!! (МНО в пределах нормы!!!) Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) характеризует внутренний путь свертывания крови. Анализ на АЧТВ не назначается как обычный скрининг-тест. Он нужен, если в истории болезни пациента есть указание на наследственную склонность к гемофилии. (Референсные значения: 21,1 - 36,5 сек.) Стоматологическое Лечение пациентов с гемофилией А будет зависить от : • тяжести заболевания (легкая, средняя или тяжелая), • наличие/отсутствие ингибитора при гемофилии, а также его тип (низкореагирующий или высокореагирующий) • и инвазивности плановой стоматологической процедуры. Консультация с гематологом для определения выше перечисленных факторов обязательна! При хирургических стоматологических вмешательствах (удаления зубов мудрости, пародонтологическая хирургия, дентальная имплантация) у больных средней и тяжелой степени (уровень недостающего фактора <1%) требуется предоперационная подготовка (заместительная терапия недостающего фактора свертывания) и такие больные должны лечиться в стационаре. Пациентам с легким дефицитом фактора VIII (>5%) и без ингибиторов стоматологическое лечение может проводится амбулаторно без заместительной терапии фактора VIII. Меры предосторожности o Десмопрессин может быть использован для лечения пациентов с легкой или умеренной гемофилией A. Данный гормон стимулирует активность VIII фактора свертывания крови. Дооперационная разовая доза 0,3 мкг / кг массы тела может повысить уровень фактора VIII в три-шесть раз. o Допоплнительное назначение антифибринолитической терапии транексамовой кислотой предотвращает послеоперационное кровотечение, ингибируя активацию плазминогена и способствует стабильности сгустка. Транексамовую кислоту следует назначать в течение семи дней после экстракции зубов у больных с легкой степенью заболевания. (Источник - Facebook, Finkelshteyn Andrey, DMD, Oral Medicine Specialist).
Я стоматолог
ГЕМОФИЛИЯ-КРАТКО О ВАЖНОМ!
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ СТОМАТОЛОГУ?
Finkelshteyn Andrey, DMD
Oral Medicine Specialist
Общая информация
Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах
Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови:
• При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте.
• При среднетяжелой степени гемофилии уровень плазменного фактора составляет 1-5% геморрагический синдром выражен умеренно.
• Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%
Пациенты с наиболее тяжелой формой гемофилии (уровень недостающего фактора составляет до 1%) требуют регулярного внутривенного введения плазменного или рекомбинантного концентрата фактора VIII.
В течение жизни больной гемофилией ведет настоящую борьбу с осложнениями как самого своего заболевания, так и его лечения. Одной из наиболее серьезных проблем для больного является развитие ингибитора (антител к фактору VIII). У страдающих гемофилией ингибиторы, направленные против фактора VIII могут вырабатываться организмом больного из-за постоянного внешнего введение дефицитного фактора.
Количество ингибитора может быть измерено и выражено в единицах (Бетесда Титр), чем выше Бетесда титр, тем больше концентрация ингибитора в крови. Больные у которых иммунная система реагирует быстро, на повторные введения факторов свертывания VIII имеют высокий титр ингибитора. При таком состоянии имеющийся ингибитор называется высокореагирующим ингибитором. У других иммунная система может стимулироваться ответ на введение фактора медленно и слабо, а Бетесда титр, соответственно, низким. Этот тип ингибитора называется низкореагирующим ингибитором. У больных с низкореагирующим ингибитором и низким Бетесда титром заместительная терапия фактором VIII часто дает хороший результат, позволяя успешно справляться с незначительными и более серьезными кровотечениям. Однако, при большом количестве антител и высоком Бетесда титре специфическая терапия препаратом фактора обычно становится невозможной, так как даже большое его количество нейтрализуется ингибитором.
Таким образом, больные с наличием высокореагирующих ингибиторов и уровень недостающего фактора VIII меньший 1% представляют наибольшую опасность!
Лабораторные методы исследования системы гемостаза:
• Пролонгированное АЧТВ
Все остальные показатели в норме!!! (МНО в пределах нормы!!!)
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) характеризует внутренний путь свертывания крови. Анализ на АЧТВ не назначается как обычный скрининг-тест. Он нужен, если в истории болезни пациента есть указание на наследственную склонность к гемофилии.
(Референсные значения: 21,1 - 36,5 сек.)
Стоматологическое Лечение пациентов с гемофилией А будет зависить от :
• тяжести заболевания (легкая, средняя или тяжелая),
• наличие/отсутствие ингибитора при гемофилии, а также его тип (низкореагирующий или высокореагирующий)
• и инвазивности плановой стоматологической процедуры.
Консультация с гематологом для определения выше перечисленных факторов обязательна!
При хирургических стоматологических вмешательствах (удаления зубов мудрости, пародонтологическая хирургия, дентальная имплантация) у больных средней и тяжелой степени (уровень недостающего фактора <1%) требуется предоперационная подготовка (заместительная терапия недостающего фактора свертывания) и такие больные должны лечиться в стационаре.
Пациентам с легким дефицитом фактора VIII (>5%) и без ингибиторов стоматологическое лечение может проводится амбулаторно без заместительной терапии фактора VIII.
Меры предосторожности
o Десмопрессин может быть использован для лечения пациентов с легкой или умеренной гемофилией A. Данный гормон стимулирует активность VIII фактора свертывания крови.
Дооперационная разовая доза 0,3 мкг / кг массы тела может повысить уровень фактора VIII в три-шесть раз.
o Допоплнительное назначение антифибринолитической терапии транексамовой кислотой предотвращает послеоперационное кровотечение, ингибируя активацию плазминогена и способствует стабильности сгустка.
Транексамовую кислоту следует назначать в течение семи дней после экстракции зубов у больных с легкой степенью заболевания.
(Источник - Facebook, Finkelshteyn Andrey, DMD, Oral Medicine Specialist).