Лимфангиолейомиоматоз.

Лимфангиолейомиоматоз лёгких — редкое заболевание. Установить истинную распространённость не представляется возможным не только из-за редкой встречаемости, но и трудностей диагностики. Заболеваемость составляет 1-2 случаев на 1 млн. женщин.
Влияние наследственности практически не отмечено.
Этиология (причина возникновения) неизвестна. Однако о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии этого заболевания свидетельствуют многие факты:
возникает только у женщин и, как правило, в детородном возрасте;
начало болезни или её обострение могут быть спровоцированы лечением эстрогенами;
во время менструации усиливается дыхательная недостаточность;
болезнь обостряется во время беременности;
в ряде случаев после наступления менопаузы или удаления яичников прогрессирование заболевания замедляется;
часто сочетается с фибромиомой (лейомиомой) матки.
Клиническая картина
Лимфангиолейомиоматоз лёгких возникает только у женщин, преимущественно в репродуктивном возрасте. Очаговая форма (единичная лейомиома) может протекать бессимптомно и выявляется при профилактическом флюоро¬графическом исследовании.
При диффузной форме одышка нередко бывает первым признаком болезни. По мере прогрессирования заболевания одышка неуклонно усиливается. Кровохарканье наблюдается у 20-40%. У 50-80% больных развивается пневмоторакс, а у 1/3 больных — это первое прояв¬ление болезни. Пневмоторакс в дальнейшем, как правило, рецидивирует, часто совпадает с менструацией. При вовлечении в патологиче¬ский процесс лимфатических сосудов примерно у 20-40% женщин в плевральной полости накапливается хилёзная (содержащая лимфу) жидкость.
Около половины больных отмечают боль в груди. Выявление лейомиом в брюшной полости, матке, кишечнике, почках и других органах свидетель¬ствует о системности заболевания. Формирование опухолевидных образований в кишечнике может стать причиной непроходимости. Лейомиомы (фибромиомы) матки выявляют в 40% случаев. Ангиомиолипомы почек как правило, двусторонние. Отмечаются спонтанные кровотечения из ангиомиолипоматозных узлов. Течение диффузной формы неуклонно прогрессирующее, очаговой формы более благоприятно. Приём контрацептивных препаратов, беременность, роды способствуют активизации процесса.
Диагностика представляет значительные трудности и включает:
Рентгендиагностика.
Компьютерная томография (МСКТ), которая позволяет выявить тонкостенные кисты даже в тех случаях, когда на обычных рентгенограммах определяется лишь сетчатая деформация лёгочного рисунка. В органах брюшной полости и забрюшинного пространства (селезёнка, почки, лимфатические узлы и т.д.) КТ помогает выявить ангиомиолипомы почек, кисты и лейомиомы других локализаций.
Видеобронхоскопия.
Гистологическое исследование биоптата (чрезбронхиальная биопсия лёгких, видеоторакоскопическая или открытая биопсия лёгких).
Прогноз неблагоприятный. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, и летальный исход наступает в сроки от 3 до 15 лет. Десятилетняя выживаемость составляет по данным разных авторов от 21 до 78%. Профилактика не разработана. Следует учитывать, что одним из факторов риска развития заболевания может быть искусственное прерывание беременности (в особенности неоднократное).
Некоторую роль в ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ ( ЛАМ ) играет эстрогены: высокий уровень эстрогена может ускорить процесс заболевания, хотя и не является непосредственной причиной его развития.
#трансплантация#легких
#Людмила#реципиент
#важна#поддержка

Комментарии

  • 12 ноя 2023 17:00
    Людмила, красавица, моя, молись! Я за тебя тоже!!!
  • 14 фев 12:49
    Роль сывороточного фактора роста эндотелия сосудов D в выявлении пациентов с поликистозными заболеваниями легких
    Elżbieta Radzikowska et al. Pol Arch Med Wewn. 2013.
    Бесплатная статья
    Показать подробнее
    Abstract PubMed PMID
    Ссылки на полный текстЦитировать
    Аннотация
    Введение: К поликистозным заболеваниям легких (PLDS) относятся многочисленные редкие заболевания, включая лимфангиолейомиоматоз (LAM), гистиоцитоз клеток Лангерганса легких (PLCH) и лимфоцитарную интерстициальную пневмонию. В этих случаях диагноз ставится на основании гистологического исследования образцов открытой биопсии легкого; однако не всегда возможно выполнить эту процедуру. Все еще ведется поиск сывороточных маркеров, характерных для данного заболевания.
    Задачи: Целью исследования было определить полезность оценки концентрации фактора роста эндотелия сосудов D (VEGF‑D) в сыворотке крови для дифференциальной диагностики LAM и других PLD (OPLD).
    Пациенты и методы: Уровни VEGF‑D в сыворотке крови были измерены методом иммуноферментного анализа у 75 пациентов с PLDs, включая 29 женщин с LAM и 46 пациентов с OPLDs (28 женщин и 18 мужчин).
    Результаты: Уровни VEGF‑D в сыворотке крови были достоверно выше у пациентов с LAM (медиана, 1557 пг / мл; межквартильный диапазон [IQR], 636-2593 пг/ мл), чем у всех пациентов с OPLDs (медиана, 292 пг / мл; IQR, 233-405 пг /мл, P <0,0001) или чем у женщин с OPLDs (медиана, 344 пг / мл; IQR, 243-452 пг/мл /мл, Р <0,0001). Уровень VEGF‑D в сыворотке, превышающий 468 пг/мл, выявил пациентов с ЛАМ со специфичностью 90% и чувствительностью 87% (площадь под кривой 0,908; 95% доверительный интервал 0,820-0,996). Ни у одного из пациентов с OPLDs концентрация VEGF‑D в сыворотке крови не превышала 800 пг/мл.
    Выводы: Повышенный уровень VEGF‑D в сыворотке крови является высокоспецифичным биомаркером, полезным при дифференциальной диагностике LAM и OPLDs.
    Отказ от ответственности PubMed
    Похожие статьи
  • 21 фев 14:36
    Выписка за 20.02.2024 г из НИИ Шумакова клиники трансплантологии г. Москвы.
    https://ok.ru/group/55397981749398/album/887650488470/964322638486
  • 26 мар 16:58
    https://ok.ru/group/55397981749398
    МЫ ВАМ РАДЫ!
    ВАША ПОДДЕРЖКА ОЧЕНЬ ВАЖНА ДЛЯ ЛЮДМИЛЫ.
    Фотография
  • 11 апр 14:44
    Здравствуйте, меня зовут Батракова Людмила А. Мне 44 года и я из города Златоуста, что в Челябинской области. Моя история началась в 2015 году ,как я тогда думала, с банальной простуды, хотя с ней же и на работу ходила неделю. На тот момент, уже с пневмонией и осложнением спонтанным пневматораксом и плевритом. ( 1 раз). Была госпитализирована в экстренном порядке через 10 суток до начала заболевания. Оперированна по экстренным показаниям торакоцентез справа, дренирование по Бюлау. Через год с небольшим повторилось, но на этот раз обошлось без пневмонии. 08.12.16 был правосторонний спонтанный пневмоторакс рецидивный (2 раз). Буллезная болезнь лёгких под вопросом, ещё не установлен диагноз. В связи с установлением данного диагноза была направленна на консультацию к торакальному хирургу г.Челябинска.27.12.16. Приехав в отделение торокальной хирургии была тут же госпитализирована в экстренном порядке т.к.,уже был тотальный сп.пневмоторакс.(3 раз). Заключение: двусторонние очаговоинтерстциальные изменения а обоих лёгких. Так же в экстренном порядке прооперирована на 28.12.16.: ВТС справа, краевая резекция в\ доли правого лёгкого, субтотальная париетальная плеврэктомия. Гистология заключения в работе. Выписана 09.01.17 после операции был разрыв субпл.буллы(четвертый). Дз: Буллезная эмфизема лёгких. Попала в больницу с кровохарканьем 21.12.17.Дз: Поликистоз лёгких впервые выявленный.16.03.18 Госпитализирована с кровохарканьем. При выписке Дз:хроническое интерстициальное поражение лёгких. Поликистоз лёгких. Состояние после оперативного лечения правого лёгкого. Анемия средней степени тяжести.(г/л 80).06.04.18 по 27.04.18 находилась на лечении в отделении: Пульмонологии г.Челябинска. Хотели делать переливание крови т.к.,общий анализ показал г/л-67 и железо сывороточное -1,1мкмоль/л 06.04.18 а 09.04.18г/л-66. Но переливания крови удалось избежать, я старалась как могла и за 6-8 дней с помощью препаратов я его подняла до 97г/л. Дальше это не закончилось, меня опять госпитализировали 14.01.19 -24.01.19 с рецидивом спонтанного пневмоторокса уже левого лёгкого 14.01.19 была проведена плевральная пункция (удалено до 2250мл воздуха, 250мл жидкости).21.01.19 Торакоцентез слева. Дренаж по Бюлау. Переводом направленная в г.Челябинск в торокальное отделение, доставлена бригадой скорой помощи по линии санитарной авиации, госпитализирована в экстренном порядке на дальнейшее лечение с 24-29.01.19.(два раза сп.пневмотороксов за неделю левого лёгкого). Далее 28.05.19 была госпитализирована в больницу с левосторонней полисегментарной абсцедирующей пневмонией(вторая за 5 лет).
    В 2017 году на МСЭ группу не дали ни какую, я написала на Перекомиссию, тогда дали месяцем позже 3 рабочую группу инвалидности. В 2019 году, в апреле утяжелили на 2 рабочую (третью ). Перекомиссию. После пневмонии дела мои усугубились ещё больше, я настояла опять на смену группы в МСЭ 04.09.19 года утяжелили на первую группу и слава богу уже НЕ РАБОЧУЮ. Всвязи со всеми происходящими со мной событиями и низкой пенсией на 3 группе, я не смогла поехать в Питер на консультацию без сопровождающего.Теперь смело можно ехать, как казалось бы. Но оно и возникло, я стала ПОЛНОСТЬЮ кислородозависимая и мне нужна ваша помощь на портативный концентратор кислорода. И я стала слаба и не могу перемещаться самостоятельно только до нужды пять шагов туда и пять обратно. Мой сын готовит, убирает и ухаживает за мной и караулит от приступов панических отак начавшиеся недавно. Он пошел учиться в техникум и ему очень тяжело всё это совмещать теперь, а выхода нет у сына. Носит меня по этажам на комиссии и обследования с 4 эт.,и уже надорвался мой милый и любимый сыночек ему 18 лет. ПОМОГИТЕ МНЕ С НИМ ПОПАСТЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ В МОСКВУ или ПИТЕР ДЛЯ ДАЛЬНЕЙЩЕГО СПАСЕНИЯ И НАЗНАЧЕНИЯ АДЕКВАТНОГО НАЗНАЧЕНИЯ ТЕРАПИИ. В 35 ЛЕТ, Я И ПРЕДПОЛОЖИТЬ НЕ МОГЛА, ЧТО У МЕНЯ ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ ЛЁГКИХ. ОНА ТИХО ЖДАЛА СВОЕГО ЧАСА. МЫ ВСЕ НЕ ЗАСТРАХОВАНЫ ОТ болезни.
    __________
    Как это БЫЛО.
  • Сб 20:20
    Прочитала все про вашу болезнь, желаю, чтобы поскорей появился донор, Бог должен помочь, если человек сам стремится жить.
  • Сб 20:22
    Я тоже с Урала, из Пермского края, земляки почти
  • Вс 09:41
    Господь, помоги, пожалуйста, Л Ю Д М И Л Е !!!
  • Вт 19:43
    С искренними друзьями Вы справитесь с болезнью