Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера.
Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических и иммунных механизмов. Диагноз обычно очевиден при обследовании кожи. Витилиго может быть семейным (с аутосомно-доминантным наследованием, неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессией) или приобретенным. У некоторых больных образуются антитела к меланину. До 30% больных имеют другие аутоиммунные антитела (к тиреоглобулину, клеткам надпочечников и париетальным клеткам) или клинически проявляющиеся аутоиммунные эндокринопатии (болезнь Аддисона, сахарный диабет, пернициозная анемия и дисфункция щитовидной железы). Однако, взаимосвязь между этими патологиями неясна и может быть случайной. Наиболее сильная связь наблюдается между гипертиреозом (болезнью Грейвса) и гипотиреозом (тиреоидит Хашимото). Витилиго характеризуется образованием гипопигментированных или депигментированных участков, обычно четко отграниченных и часто располагающихся симметрично. Депигментация может носить ограниченный характер и быть представленной одним или двумя пятнами или поражением всего сегмента тела (сегментарное витилиго); редко высыпания могут принимать генерализованный характер и охватывать бóльшую часть кожных покровов (универсальное витилиго). Тем не менее, витилиго чаще всего поражает кожу лица, в особенности вокруг естественных отверстий, пальцев, тыльной поверхности кистей, сгибательных поверхностей запястий, локтей, колен, голеней, тыльной поверхности лодыжек, подмышечных впадин, паховой области, аногенитальной области, пупка и сосков. Косметический дефект может быть в особенности тяжелым и эмоционально травмирующим для темнокожих пациентов. Волосы, растущие в области высыпаний витилиго, обычно имеют белый цвет. Терапия направлена на поддержание состояния и коррекцию косметического дефекта. Врачи должны учитывать индивидуальное и этнически обусловленное отношение к равномерной окраске кожи; заболевание может вызывать психологическую травму. Все депигментированные участки кожи особенно склонны к развитию тяжелых солнечных ожогов и должны быть защищены одеждой или солнцезащитным средством. Маленькие, рассеянные высыпания можно маскировать тонирующими средствами. При более распространенном поражении лечение обычно направлено на восстановление пигментации. Однако о сравнительной эффективности таких методов терапии известно мало. Традиционно препаратами первой линии являются сильные наружные глюкокортикостероидные препараты, которые могут вызвать гипопигментацию или атрофию неизмененной окружающей кожи. Ингибиторы кальциневрина (такролимус и пимекролимус) могут быть особенно полезны при лечении участков кожи, особенно подверженных развитию нежелательных явлений при использовании глюкокортикостероидных препаратов (например, лица и паховой области). Смесь кальципотриена (в РФ не зарегистрирован) с бетаметазона дипропионатом может также улучшить состояние, эффективность препаратов при их сочетании превышает эффективность монотерапии каждым из них. Часто эффективна ПУВА-терапия с пероральным или наружным применением фотосенсибилизатора, однако могут потребоваться более сотни сеансов, которые могут повысить риск возникновениярака кожи. Узкополосная УФ-В-терапия также эффективна, как и локальная ПУВА-терапия, и оказывает меньше нежелательных эффектов, что делает узкополосную УФ-В-терапию предпочтительной по сравнению с ПУВА. Узкополосная УФ-В-терапия часто является предпочтительным методом лечения при начале терапии распространенных высыпаний витилиго. Может быть эффективной терапия с применением эксимерного лазера (308 нм), в особенности при локализованной форме заболевания, не поддающейся назначенной вначале наружной терапии. Хирургическое лечение обосновано только у больных со стабильным ограниченным заболеванием при неэффективности лекарственной терапии. Методы лечения включают аутологичную микропересадку (1), пересадку вакуумного пузыря и татуаж; татуаж особенно эффективен при локализациях, трудно поддающихся репигментации, например соски, губы и кончики пальцев. Отбеливание неповрежденной кожи возможно с помощью 20% монобензилового эфира гидрохинона, применяемого два раза в день. Такой вид терапии показан только в случае, когда в процесс вовлечена большая часть кожи и пациент готов к постоянной потере пигмента и последующему повышенному риску фотоиндуцированного повреждения кожи (напр., раку кожи, фотостарению). Эта терапия может сопровождаться интенсивным раздражением кожи, поэтому следует сначала провести тест с обработкой маленького участка кожи до нанесения средства на большую площадь. Может потребоваться лечение в течение ≥ 1 года. Ингибиторы янус-киназы, такие как тофацитиниб (ингибитор янус-киназ 1 и 3) и руксолитиниб (ингибитор янус-киназ 1 и 2), становятся возможными вариантами лечения витилиго (2). Однако рецидив депигментации может возникнуть после прекращения приема данных препаратов.
Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера.
Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических и иммунных механизмов. Диагноз обычно очевиден при обследовании кожи.
Витилиго может быть семейным (с аутосомно-доминантным наследованием, неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессией) или приобретенным. У некоторых больных образуются антитела к меланину. До 30% больных имеют другие аутоиммунные антитела (к тиреоглобулину, клеткам надпочечников и париетальным клеткам) или клинически проявляющиеся аутоиммунные эндокринопатии (болезнь Аддисона, сахарный диабет, пернициозная анемия и дисфункция щитовидной железы). Однако, взаимосвязь между этими патологиями неясна и может быть случайной. Наиболее сильная связь наблюдается между гипертиреозом (болезнью Грейвса) и гипотиреозом (тиреоидит Хашимото).
Витилиго характеризуется образованием гипопигментированных или депигментированных участков, обычно четко отграниченных и часто располагающихся симметрично. Депигментация может носить ограниченный характер и быть представленной одним или двумя пятнами или поражением всего сегмента тела (сегментарное витилиго); редко высыпания могут принимать генерализованный характер и охватывать бóльшую часть кожных покровов (универсальное витилиго). Тем не менее, витилиго чаще всего поражает кожу лица, в особенности вокруг естественных отверстий, пальцев, тыльной поверхности кистей, сгибательных поверхностей запястий, локтей, колен, голеней, тыльной поверхности лодыжек, подмышечных впадин, паховой области, аногенитальной области, пупка и сосков. Косметический дефект может быть в особенности тяжелым и эмоционально травмирующим для темнокожих пациентов. Волосы, растущие в области высыпаний витилиго, обычно имеют белый цвет.
Терапия направлена на поддержание состояния и коррекцию косметического дефекта. Врачи должны учитывать индивидуальное и этнически обусловленное отношение к равномерной окраске кожи; заболевание может вызывать психологическую травму. Все депигментированные участки кожи особенно склонны к развитию тяжелых солнечных ожогов и должны быть защищены одеждой или солнцезащитным средством.
Маленькие, рассеянные высыпания можно маскировать тонирующими средствами. При более распространенном поражении лечение обычно направлено на восстановление пигментации. Однако о сравнительной эффективности таких методов терапии известно мало. Традиционно препаратами первой линии являются сильные наружные глюкокортикостероидные препараты, которые могут вызвать гипопигментацию или атрофию неизмененной окружающей кожи. Ингибиторы кальциневрина (такролимус и пимекролимус) могут быть особенно полезны при лечении участков кожи, особенно подверженных развитию нежелательных явлений при использовании глюкокортикостероидных препаратов (например, лица и паховой области). Смесь кальципотриена (в РФ не зарегистрирован) с бетаметазона дипропионатом может также улучшить состояние, эффективность препаратов при их сочетании превышает эффективность монотерапии каждым из них.
Часто эффективна ПУВА-терапия с пероральным или наружным применением фотосенсибилизатора, однако могут потребоваться более сотни сеансов, которые могут повысить риск возникновениярака кожи. Узкополосная УФ-В-терапия также эффективна, как и локальная ПУВА-терапия, и оказывает меньше нежелательных эффектов, что делает узкополосную УФ-В-терапию предпочтительной по сравнению с ПУВА. Узкополосная УФ-В-терапия часто является предпочтительным методом лечения при начале терапии распространенных высыпаний витилиго. Может быть эффективной терапия с применением эксимерного лазера (308 нм), в особенности при локализованной форме заболевания, не поддающейся назначенной вначале наружной терапии.
Хирургическое лечение обосновано только у больных со стабильным ограниченным заболеванием при неэффективности лекарственной терапии. Методы лечения включают аутологичную микропересадку (1), пересадку вакуумного пузыря и татуаж; татуаж особенно эффективен при локализациях, трудно поддающихся репигментации, например соски, губы и кончики пальцев.
Отбеливание неповрежденной кожи возможно с помощью 20% монобензилового эфира гидрохинона, применяемого два раза в день. Такой вид терапии показан только в случае, когда в процесс вовлечена большая часть кожи и пациент готов к постоянной потере пигмента и последующему повышенному риску фотоиндуцированного повреждения кожи (напр., раку кожи, фотостарению). Эта терапия может сопровождаться интенсивным раздражением кожи, поэтому следует сначала провести тест с обработкой маленького участка кожи до нанесения средства на большую площадь. Может потребоваться лечение в течение ≥ 1 года.
Ингибиторы янус-киназы, такие как тофацитиниб (ингибитор янус-киназ 1 и 3) и руксолитиниб (ингибитор янус-киназ 1 и 2), становятся возможными вариантами лечения витилиго (2). Однако рецидив депигментации может возникнуть после прекращения приема данных препаратов.